Питириазис рубра пиларис

Pityriasis rubra pilaris включва група редки заболявания, протичащи с розово-оранжеви или червеникави плаки с ясно ограничени ръбове, покрити със сивкави сквами. Засягат се скалп, лакти и колене, длани и стъпала, а понякога и цялото тяло.

ЕТИОЛОГИЯ
Обикновено е спорадично заболяване, но може да има наследствено предразположение. Понякога има асоциация с инфекциозни заболявания, включително и СПИН, както и с неоплазми.

КЛИНИЧНИ ВАРИАНТИ 

Класически тип при възрастни
Това е най–честата форма. Обривите се появяват внезапно, най–често по скалпа и горната половина на тялото. По–късно се засягат екстензорните части на крайниците, дланите, ходилата, пръстите на ръцете.

В началните стадии може да има сърбеж. Основната обривна единица е фоликуларно разположената жълтеникаво-розова рогова папула с големина на просено зърно, с конусовидна форма, покрита със сиво-жълтеникави сквами.

Тези папули се сливат, особено в областта на лактите и колената и образуват розово-червени плаки с ясно ограничени ръбове, покрити със жълтеникаво-сиви сквами, наподобяващи много плаките при псориазис. При част от болните се наблюдава Кьобнеров феномен.

Процесът може да генерализира и да обхване цялата кожа, която става червена и залющена – еритродермия, като остават и незасегнати участъци. В началните стадии може да има сърбеж.

По дланите и ходилата се развива дифузна хиперкератоза с жълтеникаво-червен цвят. Ходенето и боравенето с ръцете е затруднено. Появяват се болезнени рагади. Често се засягат ноктите, които загубват своя блясък, задебеляват и се деформират.

За много характерни се смятат роговите фоликуларни папули по дорзалната повърхност на първата фаланга на пръстите на ръцете. Окосмената част на главата е покрита с обилно наслоени сквами, без изразени възпалителни явления. Косата се разрежда значително. Лицето може да е зачервено и покрито с жълтеникави сквами.

Протичането на заболяването е с екзацербации и ремисии, като продължителността в повечето случаи е от няколко месеца до две-три години. В редки случаи може да продължи до края на живота. Понякога този тип е асоцииран със злокачествено заболяване.

Класически младежки тип
Обикновено се появява между 5 и 10 годишна възраст, често след остро инфекциозно заболяване. Започва с ограничени плаки по лакти, колена, длани и ходила. Рядко протича с еритродермия. Преминава за 1 - 2 месеца до 1 година, но може да продължи и за цял живот.

Атипичен  тип
Среща се при раждане или в началото на детството,  често в асоциация с ихтиоза, най-изразена по подбедриците. Обикновено е наследствено обусловен. Персистира до края на живота.

ХИВ – свързан тип
Персистира продължително и трудно се поддава на лечение.

ДИАГНОЗА 
Хистопатологично в епидермиса се установява хиперкератоза, особено изразена в устията на космените фоликули, паракератоза и акантоза. В базалния слой може да се наблюдава вакуолна дегенерация. В дермата има периваскуларен лимфоцитен инфилтрат, дилатирани кръвоносни съдове в дермалните папили.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА 
Псориазис
Себореен дерматит
Еритродермии
Кератоза на длани и ходила

ЛЕЧЕНИЕ
При леките форми се използват локални средства – кератолитици и кортикостероиди. При пo–тежките форми се включват вътрешно ароматни ретиноиди или цитостатици (метотрексат).