Епидермолизис булоза

Епидермолизис булоза е група дерматози с нарушена дермо-епидермална връзка. Те се проявяват с локализирани или генерализирани мехури по кожата и лигавиците, възникващи спонтанно или по-често в резултат на незначителни механични травми.

Епидермолизите се разделят на цикатризиращи и нецикатризиращи, вродени и придобити. Епидермолизис булоза хередитария е голяма група заболявания, с различни подвидове.

Разделя се на три големи групи, в зависимост от това къде е нивото на разцепване на кожата и оформянето на мехур. Освен наследствената, съществува и епидермолизис булоза аквизита – придобитата форма, която засяга главно възрастни хора.

EPIDERMOLYSIS BULLOSA SIMPLEX
При ЕВS генетичният дефект се локализира в областта на базалния слой, булите се образуват интраепидермално между базалните кератиноцити и зарастват без белези. Това е по-лека форма, в сравнение с останалите. Заболяването включва различни подтипове, повечето се унаследяват доминантно. По-често срещани са следните:

ЕВS localisata е най-често наблюдаваният вариант, който се проявява в детска или юношеска възраст, с по-леко протичане и засяга предимно ръцете и краката. Мехурите са болезнени, появяват се повече през топлите сезони и след механично натоварване, оздравяват без цикатрикси. Може да се появят при спортуване или при носене на по-груби обувки. Наблюдава се хиперхидроза и палмоплантарна хиперкератоза.

ЕВS generalisata - появата на мехурите е веднага при раждането или в първите няколко седмици и се стимулира от незначителни травми или повишена температура. Засягат цялата кожа, предимно механично натоварени места, рядко лигавиците. Булите се разкъсват и оголват ерозивни участъци, които отделят серозна течност, а те от своя страна са входна врата за инфекции. Ерозиите след разпукване на булите епителизират за дни без цикатрикси, но след вторична инфекция е възможно да се получат леки цикатрикси и милиуми. Често се среща палмоплантарна кератодермия и хиперхидроза.

ЕВS with mottled pigmentation - за тази форма е характерно, че везикуло-булозната ерупция се последва от хипер- и хипопигментни постлезионални петна, локализирани по тялото и крайниците, които придават шарен вид на кожата.
Мехурите се появяват с раждането, намаляват интензивно с възрастта, зарастват без цикатрикси, но с пигментни и атрофични петна. Кожата изглежда преждевременно остаряла, оралната лигавица е лесно ранима.

ЕВS herpetiformis се развива още при раждането или скоро след него. В кърмаческия период симптомите могат да бъдат много тежки. Типични са големи мехури, разположени по крайниците, както и малки мехурчета с херпетиформено подреждане. Засягат се и кожата на тялото, лицето, и оралната мукоза. Булите оздравяват бързо, без да оставят цикатрикси или постлезионални хиперпигментации. Заболяването се влошава през лятото.

EBS letalis е тежка летална форма с рецесивно унаследяване. Проявява се с генерализирана везикулозна ерупция много скоро след раждането, с предилекция по дисталните части на крайниците. Налице е значителна детска смъртност в първите две години от асфиксия, предизвикана от механично запушване на дихателните пътища или от вторична септицемия, след инфекции на кожата.

EPIDERMOLYSIS BULLOSA JUNCTIONALIS
При граничната епидермолизис булоза мехурите се образуват в областта на ламина луцида, между епидермиса и дермата. Това е малко по-тежка форма. Епителизацията на ерозиите, след разкъсването на булите, става без цикатрикси, с лека постлезионална атрофия.

EPIDERMOLYSIS BULLOSA DYSTROPHICA
Дистрофичната епидермолизис булоза протича с образуване на були, които зарастват с цикатрикси и милиуми и засягат долната част на епидермо-дермалната гранична зона. Цикатриксите по дланите и ходилата водят до флексорни контрактури, ноктите са дистрофични или липсват, пръстите са срастнали и скъсени.

EPIDERMOLYSIS BULLOSA AQUISITA
В този случай се касае за придобито автоимунно заболяване, като автоантителата са насочени срещу молекулата на колаген тип 7, който изгражда закотвящите фибрили в зоната на базалната мембрана на кожата. Автоантителата се отлагат към него, активира се комплементната каскада и се привличат клетки на възпалението, като ензимите, които те отделят, увреждат базалната мембрана и причиняват образуване на мехури, разположени под епидермиса.
Клиничната картина на епидермолизис булоза аквизита е много подобна на тази на епидермолизис булоза дистрофика. Мехурите се появяват на място на травма, като главно са засегнати ръцете, краката, стъпалата. Понякога се засягат устната лигавица, хранопровода, очната, гениталната , носната лигавица и т.н.

ЛЕЧЕНИЕ
Не съществува специфично лечение. Спазване на лична хигиена, ежедневните грижи за кожата и предпазването от травми и инфекции са задължителни. След всяко хранане да се правят гаргари с антисептични разтвори.

Да се избягва претоплянето, да се употребяват меки и добре вентилиращи се дрехи и обувки от естествени влакна, които не предизвикват дразнене. Локални антибиотици са показани при вторична нфекция. Използват се и епителотонични средства.